提孩之年，初知发笑
本应在父母的翅膀下茁壮成长
但两岁多的小雨却因先天性多发畸形
经历了坎坷的求医之路
最终，我院肝胆外科温哲主任
领衔多学科专家联合会诊
并为小雨制定了手术治疗方案
手术操作复杂、难度高，但顺利完成！
出生便遭遇多发畸形是不幸的
但幸运的是，我们有这样的一群医生
他们会拿起手中的柳叶刀来修补上帝的无心之失
雕刻出美丽的笑容
出生不久被诊断为多发畸形，辗转求医但效果不佳
年4月22日出生于成都的小雨（化名）因先天医院的辗转求医之中度过了2个春秋。小雨生后不久即诊断为多发畸形：门静脉海绵样变、巨大房间隔缺损、肺动脉高压、腹股沟斜疝、右侧第一掌骨缺失……这意味着小雨新的生命将从手术台重新开始。
▲小雨
自小雨诊断为多发畸形后，小雨家属就多次辗医院，因反复肺炎，且年龄较小、手术难度高、手术风险高，医院仅行腹股沟斜疝修补术及双侧副耳切除，而最严重的门脉海绵样变和心脏病却始终未能有效治疗，并且病情愈来愈重。
患儿家属多方咨询、查找得知
广州妇儿中心肝胆外科作为广东省最强科室
科室团队实力雄厚
肝胆外科主任温哲教授团队
在小儿门静脉高压诊治方面经验丰富
治疗效果良好
于是，年8月
患儿妈妈和爷爷千里迢迢从成都到
广州找温哲主任就诊咨询手术的相关情况
多学科会诊制定治疗方案，就医虽一波三折，但在医护同心协力下，术前准备充分完善
温哲主任仔细问询患儿病情，考虑患儿病情复杂，决定组织MDT（多学科诊疗模式）会诊，经过心血管中心崔彦芹主任、内分泌科程静主任等专家共同会诊，对患儿的病情进行了初步的诊断和评估，并拟定了下一步的治疗方案。
多位专家会诊给患儿家属吃了一颗定心丸，家长决定带患儿来我院治疗。但就医过程一波三折，本来计划来广州的时间正巧赶上了台风山竹要登陆广东，来广州的时间不得不推迟到台风过后，但就在出发前，孩子因天气骤变出现肺炎，又不得不暂时住进医院，稍好转后才于10月9号终于坐动车赶往广州。谁知在成都开往广州的动车上小雨又出现高热、咳嗽、昏睡，心急如焚的家长赶紧联系张宾宾医师能够给与及时住院。孩子到达广州后，在温哲主任的协调下，孩子先进入我院心血管中心住院。入院后第二天小雨病情再度加重，因为门静脉高压而出现便血，但经过医生护士的精心治疗，小雨的病情很快稳定下来。进一步的检查发现胃镜下食管胃底III度静脉曲张，脾功能亢进达到重度。由于门静脉高压和心脏并两个手术都是需要尽快完成的大手术，而无论先进行哪个手术都存在很高的风险。
经过肝胆外科和心血管中心讨论后决定
先进行门静脉高压手术
然后再行心脏手术
由于小雨病情重、体质差，在完善手术前检查期间又出现发热、腹泻，情况好转后又不幸患上流感病*A感染，随后出现精神反应差、气促、喘息、呼吸困难，血小板急剧下降、凝血功能也出现异常，小雨不得不转入PICU监护治疗。在监护室里此起彼伏响着的只有仪器的声音和医护人员的脚步声，患儿们身上插满管子，空气中弥漫着消*水的味道，这使家属的心情沉重到了极点。小雨在PICU医护人员的精心治疗和护理下病情终于再次稳定下来。
为了确保手术万无一失，温哲主任在手术前又发起MDT多学科会诊：呼吸科卢根主任、麻醉科宋兴荣主任、心血管中心陈欣欣主任、内分泌科刘丽主任、PICU陶主任、介入科刘珍银副主任，经过专家们仔细讨论后决定给小雨行Rex手术。
8小时手术顺利完成，小雨门脉海绵样变的治疗成功了一大半
Rex手术操作复杂，难度较高，对手术医生技术、术中麻醉技术及术后护理均有较高要求。在经过漫长的住院治疗50天后的11月28号，温哲主任团队终于给小雨实施了Rex术（用颈内静脉在肠系膜上静脉和肝内门静脉左支移植血管搭桥）+左侧腹股沟斜疝修复术，手术历时8小时，顺利完成！门静脉压力由术前的40mmHg降到吻合后的21mmHg。转运车从手术室推出来后，小雨妈妈、奶奶蹒跚跟随转运车送到了电梯口，直到目送患儿进入重症监护室，他们才一步三回头地离开——转入重症监护室后家属就不能探视。
▲温哲主任团队为小雨实施手术
小雨术后恢复出奇的顺利，术后第四天转回肝胆外科治疗，术后2周复查CT提示搭桥血管通畅，脾功能亢进减轻，原来肿大的脾脏也明显减小，于12月12日顺利出院。
▲小雨妈妈用心记录的笔记
现在，小雨门脉海绵样变的治疗算是成功了一大半，术后还需要继续抗凝治疗防止血栓形成，3个月后将接受房间隔缺损修补术，而肝胆外科办公室里、护士台前带患儿求医手术的病人仍络绎不绝，温哲主任团队坚信每一个生命的开始都充满着幸运，因为有这样的一群医生，他们会拿起手中的柳叶刀来修补上帝的无心之失，雕刻出一个个美丽的笑容……
▲温哲主任团队部分成员
（供稿肝胆外科张宾宾、温哲）
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