男婴乐乐（化名）因患有罕见的“先天性胃壁肌层缺损”，三分之一的胃壁没有肌肉，仅剩一层薄膜。孩子刚出生一天，双肢颜色突然变成深红色，原来，胃壁的薄膜“爆”开了，大量气体进腹腔，生命垂危。幸好乐乐的情况被及时发现并接受手术修补了缺损的胃壁，如今情况已经相对稳定。
出生仅1天
早产儿双腿突然变成深红色
5月18日中午，出生时只有1.8KG的乐乐因34周早产被送进了广东医科医院新生儿科。19日晚9点，管床护士突然发现乐乐腹胀明显，并且双侧下肢及阴囊呈暗红色。
值班医生立即安排急诊床边X片检查并通知小儿外科副主任胡伟来前来会诊。在家刚吃完饭的胡伟来一听孩子的情况，医院。从X片检查结果来看，乐乐的腹腔有大量的气体，而且双侧下肢颜色继续变深。
胡伟来判断乐乐由于大量气腹，压迫腹腔的静脉，影响下肢及阴囊等静脉回流，从而出现下肢阴囊颜色改变。如果不及时把气体排出，孩子可能会因为气体压迫随时有性命危险。胡伟来当机立断，在乐乐肚脐旁予穿刺排气。排出部分气体后，乐乐的腹胀有减轻，双侧下肢及阴囊的皮肤颜色逐渐转为红润。
但因为乐乐的气腹原因未明，且考虑为胃穿孔可能性大，胡伟来跟家属积极沟通后，当天晚上将乐乐送进手术室进行全麻下剖腹探查。
胃壁有3层肌肉
他一层也没有
手术中腹腔被打开时，一股气体喷出，乐乐的整个腹腔充满了气体以及腹腔液体，而清理之后，证实了胡伟来之前的判断——乐乐的胃“爆”了，产生了一个巨大缺口，缺损范围约10cmx5cm。
原来，乐乐患有非常罕见的疾病“先天性胃壁肌层缺损”。简单来说，缺损位置只有粘膜层，没有肌层（正常人的胃壁有3层肌肉），薄如纸张，就像鸡蛋没了外壳一样脆弱，缺少“外壳”保护的胃就发生了穿孔。
手术风险极大
6小时内手术存活率只有46%
据了解，这是我院第三例新生儿行先天性胃壁肌层缺损胃穿孔修补术，新生儿手术风险极大，因为早产儿各个脏器发育不成熟，组织比较嫩，病情变化快，对呼吸，循环，保温，内环境，用药，补液等环节都要求非常高，承受麻醉和手术打击的能力比较低，每一系统要极度
